Firdapse и Treprostinil Sodium

• Непатентованное наименование: amifampridine
• Лекарственные формы: планшетный
• Другие торговые марки: Firdapse, Ruzurgi

Firdapse используется для лечения Ламберта-Итона миастенического синдрома у взрослых.

Firdapse может также использоваться для целей, не указанных в данном руководстве лекарства.

• Непатентованное наименование: treprostinil
• Лекарственные формы: нет
• Другие торговые марки: Orenitram, Remodulin, Tyvaso, Tyvaso Refill Kit, Tyvaso Starter Kit

Treprostinil используется парентерально (в виде непрерывной суб Q или инфузии) для лечения легочной артериальной гипертензии (ПАУ; кого 1-я группа), чтобы уменьшить симптомы, связанные с физическими упражнениями; эффективность установлена для пациентов с по nyha функциональный класс II–IV ПО (в основном III класса) тьфу (идиопатический, наследственный или связанный с соединительной ткани, болезни или врожденных системно-на-легочные шунты). Также применяют парентерально, чтобы снизить частоту клинического ухудшения у пациентов, которым требуется преобразование из epoprostenol терапии; тщательно рассмотреть риски и преимущества каждого препарата до перехода.

Treprostinil используется пероральной ингаляции, чтобы улучшить способность физических упражнений у пациентов с ПАГ; эффективность созданной главным образом у больных III функционального класса по nyha тьфу (идиопатический, наследственный или связанный с болезни соединительной ткани). Контролируемых клинический опыт устно вдыхании treprostinil базируется в основном на краткосрочных исследований у пациентов, получавших препарат в качестве дополнения к терапии Бозентан и силденафил.

Treprostinil diolamine применяют внутрь (как продлен релиз таблетки) для улучшения переносимости физических нагрузок у пациентов с ПАГ; эффективность созданной главным образом в пациентов, функциональный класс II–III по ПАУ (идиопатический, наследственный или связанный с болезни соединительной ткани). Оральный treprostinil может быть более удобным, чем ингаляционные или парентерально препаратов, однако исследования показали, только скромные преимущества оральных treprostinil на переносимость физической нагрузки. Когда препарат используется в качестве единственного вазодилататора у пациентов с ЛАГ, влияние на толерантность к физической нагрузке это примерно 10% дефицита, а эффект, если таковые имеются, в сочетании с другими вазодилататорами, наверное, даже меньше.

Парентерально или вдыхании treprostinil рекомендуется как один из возможных вариантов лечения для начального управления ПАУ у больных по nyha/ВОЗ функциональный класс III или IV симптомами, которые не являются кандидатами для кальциевых каналов блокаторы или в которых такая терапия не удалось. В то время как устные treprostinil может быть потенциальным начальным вариантом лечения для пациентов с менее тяжелым тьфу, требуют дополнительных исследований.

Индивидуальный выбор терапии; учитывать такие факторы, как тяжесть заболевания, способ введения, возможные побочные эффекты и стоимость лечения, опыт врача, и пациента предпочтений.

Комбинированная терапия с препаратами, которые ориентированы на различные патофизиологические пути болезни должны быть рассмотрены, поскольку такая терапия может оказывать аддитивное и/или синергический эффект. Результаты исследований по оценке комбинированной терапии с treprostinil были переменной; в некоторых исследованиях (вдыхании treprostinil в сочетании с эндотелином-рецепторного антагониста или ФДЭ типа 5 ингибитора) продемонстрировали улучшение в 6 минутах ходьбы от хостела, в то время как другие исследования (устные treprostinil с эндотелин-рецепторов антагонист и/или ФДЭ типа 5 ингибитора) не показали преимущества.

Treprostinil и treprostinil diolamine назначенные орфанных препаратов FDA на лечение тьфу.